Laporan Pendahuluan Ventrikel Septum Defek (VSD)

A.    DEFINISI

Ventrikel Septum Defek (VSD) yaitu kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikuler, lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fungsi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan, sehingga darah bisa mengalir dari ventrikel kiri ke kanan ataupun sebaliknya. VSD yaitu defek yang biasanya terjadi pada septum pars membranaseum dan terletak dibawah katup aorta kadang defek terjadi pada pars muscolorum. VSD perimembraneus dapat pula terletak baik dibawah cincin katup aorta maupun pulmonal, keadaan ini disebut “ doubly commited vsd “ VSD biasanya bersifat tunggal tetapi dapat pula multiple, vsd muskuler yang multiple disebut “ swiss cheese vsd “.

B.     KLASIFIKASI

Menurut ukurannya VSD dapat dibagi menjadi :

1.      VSD kecil

a)      Biasanya asimptomatik

b)      Defek kecil 1 – 5 mm

c)      Tidak ada gangguan tumbuh kembang

d)     Bunyi jantung normal, kadang ditemukan bising peristaltik yang menjalar ke seluruh tubuh perikardium dan berakhir pada waktu distolik karena terjadi penutupan VSD

e)      EKG : dalam batas normal atau terdapat sedikit peningkatan aktivitas ventrikel kiri

f)       Radiologi : ukuran jantung normal, vaskularisasi paru normal atau sedikit meningkat

g)      Menutup secata spontan pada waktu umur 3 tahun

h)      Tidak diperlukan kateterisasi jantung

2.      VSD sedang

a)      Sering terjadi simptom pada masa bayi

b)      Sesek nafas pada waktu aktivitas terutama waktu minum, memerlukan waktu lebih lama untuk makan dan minum, sering tidak mampu menghabiskan minuman dan makanannnya

c)      Defek 5 – 10 mm

d)     BB sukar naik sehingga tumbuh kembang terganggu

e)      Mudah menderita infeksi, biasanya memerlukan waktu lama untuk sembuh tetapi umumnya responsif terhadap pengobatan

f)       Takipnue

g)      Retraksi

h)      Bentuk dada normal

i)        EKG : terdapat peningkatan aktivitas ventrikel kiri maupun kanan, tetapi kiri lebih meningkat

j)        Radiologi : terdapat pembesaran jantung derajat sedang, conus pulmonalis menonjol, peningkatan vaskularisasi paru dan pembesaran pembuluh darah di hilus

3.      VSD besar

a)      Sering timbul gejala pada masa neonates

b)      Dispnea meningkat setelah terjadi peningkatan pirau kiri ke kanan dalam minggu pertama setelah lahir

c)      Pada minggu ke 2 atau 3 simptom mulai timbul akan tetapi gagal jantung biasanya baru timbul setelah minggu ke 6 dan sering didahului infeksi saluran nafas bagian bawah

d)     Bayi tampak sesak nafas pada saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernafasan

e)      Gangguan tumbuh kembang

f)       EKG : terdapat peningkatan aktivitas ventrikel kanan dan kiri

g)      Radiologi : pembesaran jantung nyata dengan conus pulmonalis yang tampak menonjol pembuluh darah hilus membesar dan peningkatan vaskularisasi paru perifer.

Klasifkasi Defek Septum Ventrikel berdasarkan letak anatomis :

1.      Defek di daerah pars membranasea septum, yang disebut defek membrane atau lebih baik perimembran (karena hamper selalu mengenai jaringan disekitarnya). Berdasarkan perluasan (ekstensi) defeknya, defek peri membrane ini dibagi lagi menjadi yang dengan perluasan ke outlet, dengan perluasan ke inlet, dan defek peri membrane dengan perluasan ke daerah trabekuler.

2.      Defek muskuler, yang dapat dibagi lagi menjadi : defek muskuler inlet, defek muskuler outlet dan defek muskuler trabekuler.

3.      Defek subarterial, terletak tepat dibawah kedua katup aorta dan arteri pulmonalis, karena itu disebut pula doubly committed subarterial VSD. Defek ini dahulu disebut defek suprakristal, karena letaknya diatas supraventrikularis. Yang terpenting pada defek ini adalah bahwa katup aorta dan katup arteri pulmonalis terletak pada ketinggian yang sama, dengan defek septum ventrikel tepat berada di bawah katup tersebut, (dalam keadaan normal katup pulmonal lebih tinggi daripada katup aorta, sehingga pada defek perimembran lubang terlerak tepat dibawah katup aorta namun jauh dari katup pulmonal)

            

C.    ETIOLOGI

Lebih dari 90% kasus penyakit jantung bawaan penyebabnya adalah multi faktor. Faktor yang berpengaruh adalah :

1.      Faktor eksogen : berbagai jenis obat, penyakit ibu ( rubella, IDDM ), ibu hamil dengan alkoholik.

2.      Faktor endogen : penyakit genetik ( dowm sindrom ).

Tanda dan Gejala :

Berhubungan dengan banyaknya aliran darah yang melewati lubang ( defek ) dan tahanan pulmonal dengan tanda dan gejala sebagai berikut :

1.      VSD Kecil :

·         Tidak memperlihatkan keluhan.

·         Pertumbuhan perkembangan pada umumnya normal.

·         Bising jantung biasanya terdeteksi umur 2-6 bulan.

·         Pada auskultasi biasanya bunyi jantung normal.

·         Defek muskular ditemukan bising sistolik dini,pendek, dan mungkin didahului oleh early sistolik click.

·         Ditemukan bising pansistolik di sela iga 3 – 4 garis sternal kemudian menjalar sepanjang garis sternum kiri bahkan ke seluruh prekordium.

2.      VSD Sedang :

Pada Bayi :

·         Sesak nafas pada waktu makan dan minum atau tidak mampu menghabiskan makanan dan minumnya.

·         Peningkatan berat badannya terhambat.

·         Seringkali menderita infeksi paru yang memerlukan waktu yang lama untuk sembuh.

·         Gagal jantung mungkin terjadi sekitar 3 bulan.

·         Fisik bayi tampak kurus dengan dyspnoe-takipnoe serta retraksi sela iga.

Pada pasien besar dapat terjadi penonjolan dada.

3.      VSD Besar :

·         Gejala dan gagal jantung sering terlihat.

·         Pasien tampak sesak,pada saat istirahat kadang pasien biru,gagal tumbuh dan banyak keringat.

·         Sering terkadi infeksi saluran nafas bagian bawah.

·         Aktifitas prekardium meningkat.

·         Bising yang terdengar nada rendah,pansistolik dan tidak terlokalisir.

·         Gejala sering timbul setelah minggu ke 3 sampai dengan minggu ke 4 pada saat resistensiparu sudah menurun.

4.      VSD dengan resistensi paru tingi atau Sindrom Eisenmenger :

·         Terlihat dada menonjol akibat pembesaran ventrikel kanan yang hebat.

·         Terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri sehingga pasien sianotik.

·         Sering terjadi batuk dan infeksi saluran nafas berulang

·         Terjadi gangguan pertumbuhan yang makin hebat.

·         Terlihat adanya jari-jari tabuh.

·         Pada pemeriksaan auskultasi,bunyi jantung dengan split yang sempit.

·         Pada pemeriksaan palpasi,hepar terasa besar akibat bendungan sistemik.

D.    PATOFISIOLOGI

VSD ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah mengalir langsung antar ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. Diameter defek bervariasi dari 0,5 – 3,0 cm. Kira – kira 20% dari defek ini pada anak adalah defek sederhana, banyak diantaranya menutup secara spontan. Kira – kira 50 % - 60% anak – anak menderita defek ini memiliki defek sedang dan menunjukkan gejalanya pada masa kanak – kanak. Defek ini sering terjadi bersamaan dengan defek jantung lain. Perubahan fisiologi yang terjadi sebagai berikut :

1.      Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikei kanan.

2.      Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya dipenuhi darah dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vaskular pulmonar.

3.      Jika tahanan pulmonar ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari ventrikel kanan ke kiri menyebabkan sianosis ( sindrom eisenmenger ).

E.     MANIFESTASI KLINIS

Tampilan klinis pasien VSD bervariasi, bergantung kepada besarnya defek/pirau dan aliran dan tekanan arteri  pulmonal. Jenis yang paling sering terjadi ialah defek kecil dengan pirau kiri ke kanan yang ringan dan tekanan arteri pulmonal yang normal. Pasien dengan defek tersebut umumnya asimtomatis dan lesi kelainan jantung ditemukan pada pemeriksaan fisik rutin. Dapat ditemukan murmur holosistolik parasternal yang keras, kasar dan bertiup serta ada thrill. Pada beberapa kasus murmur tersebut berakhir sebelum bunyi jantung 2, kemungkinan disebabkan oleh penutupan defek pada akhir sistolik. Pada neonatus murmur mungkin tidak terdengar pada beberapa hari pertama setelah kelahiran (sebab tekanan ventrikel kanan yang turun perlahan), hal ini berbeda dengan kelahiran prematur di mana resistensi paru turun lebih cepat sehingga murmur dapat terdengar lebih awal. Pada pasien dengan VSD kecil, roentgenogram dada umumnya normal walaupun dapat terlihat sedikit kardiomegali dan peningkatan vaskulatur pulmonal. EKG umumnya normal walau dapat juga terlihat hipertrofi ventrikel kiri. Adanya hipertrofi ventrikel kanan menunjukkan bahwa defek tidak kecil serta ada hipertensi pulmonal atau stenosis pulmonal.

Defek besar dengan aliran darah pulmonal yang besar dan hipertensi pulmonal dapat menyebabkan dyspnoe, kesulitan makan, pertumbuhan terhambat, berkeringat, infeksi paru rekuren atau gagal jantung pada saat bayi. Sianosis biasanya tidak terlihat, tetapi ruam hitam (duskiness) dapat terlihat jika ada infeksi atau pada saat menangis. Penonjolan prekordial kiri dan sternum sering terjadi (pada kardiomegali), penonjolan parasternal yang dapat diraba, thrust apikal atau thrill sistolik. Murmur holosistolik dapat menyerupai murmur pada VSD kecil namun terdengar lebih halus. Komponen pulmonal pada suara jantung 2 dapat meningkat, menunjukkan adanya hipertensi pulmonal. Adanya bunyi middiastolik di apeks disebabkan oleh peningkatan aliran darah melalui katup mitral dan adanya pirau kiri-ke-kanan dengan rasio 2:1 atau lebih. Pada VSD besar, roentgenogram dada menunjukkan adanya kardiomegali dengan penonjolan pada kedua ventrikel, atrium kiri, dan arteri pulmonal. Edema dan efusi pleura dapat timbul. EKG menunjukkan adanya hipertrofi kedua ventrikel.

F.     PEMERIKSAAN PENUNJANG

1.      Kateterisasi jantung, menunjukkan adanya hubungan abnormal antar ventrikel. Kateterisasi jantung kanan untuk mengukur tekanan dan saturasi pada aliran darah pulmonal, sedangkan kateterisasi jantung kiri untuk aliran darah sistemik.

Ø  VSD kecil dan sedang yang disuga ada peningkatan tahanan paru.

Ø  VSD besar dan atau gagal jantung.

Tujuan kateterisasi jantung terutama untuk mengetahui :

1.      Jumlah defek.

2.      Evaluasi besarnya pirau.

3.      Evaluasi tahanan vaskular paru.

4.      Evaluasi beban kerja ventrikel kanan dan kiri.

5.      Mengetahui defek lain selain VSD.

2.      EKG

Gambaran EKG pada pasien VSD dapat menggambarkan besar kecilnya defek dan hubungannya dengan hemodinamik yang terjadi :

a)      Pada VSD kecil, gambaran EKG biasanya normal,namun kadang-kadang di jumpai gelombang S yang sedikit dalam dihantaran perikardial atau peningkatan ringan gelombang R di V5 dan V6.

b)      Pada VSD sedang, EKG menunjukkan gambaran hipertrofi kiri. Dapat pula ditemukan hipertrofi ventrikel kanan,jika terjadi peningkatan arteri pulmonal.

c)      Pada VSD besar, hampir selalu ditemukan hipertrofi kombinasi ventrikel kiri dan kanan.Tidak jarang terjadi hipertrofi ventrikekl kiri dan kanan disertai deviasi aksis ke kanan ( RAD ). Defek septum ventrikel membranous inlet sring menunjukkan deviasi aksis ke kiri. ( LAD ).

3.      Foto toraks menunjukkan hipertropi ventrikel kiri.

4.      Gambaran Radiologi Thorax :

a)      Pada VSD kecil, memperlihatkan bentuk dan ukuran jantung normal dengan vaskularisasi paru normal atau sedikit meningkat.

b)      Pada VSD sedang, menunjukkan kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis yang menonjol,hilus membesar dengan vaskularisasi paru meningkat.

c)      Pada VSD besar yang disertai hipertrofi pulmonal atau sindroma eisenmenger tampak konus pulmonal sangat menonjol dengan vaskularisasi paru yang meningkat di daerah hilus namun berkurang di perifer

5.      Echocardiografi :

a)      Pemeriksaan echocardiografi pada VSD meliputi M-Mode, dua dimensi doppler. Pada doppler berwarna dapat ditemukan lokasi,besar dan arah pirau.

b)      Pada defek yang kecil, M-Mode dalam batas normal sedangkan pada dua dimensi defek kecil sulit dideteksi.

c)      Pada defek sedang lokasi dan ukuran dapat ditentukan dengan ekokardigrafi dua dimensi, dengan M-Mode terlihat pelebaran ventrikel kiri atau atrium, kontraktilitas ventrikel masih baik.

d)     Pada defek besar, ekokardiografi dapat menunjukkan adanya pembesaran ke empat ruang jantung dan pelebaran arteri pulmonalis.

6.      Hitung darah lengkap adalah uji prabedah rutin.

7.      Uji masa protrombin ( PT ) dan masa trombboplastin parsial ( PTT ) yang dilakukan sebelum pembedahan dapat mengungkapkan kecenderungan perdarahan.

G.    KOMPLIKASI

1.      Gagal jantung kronik

2.      Endokarditis infektif

3.      Terjadinya insufisiensi aorta atau stenosis pulmonary

4.      Penyakit vaskular paru progresif

5.      kerusakan sistem konduksi ventrikel

H.    PENATALAKSANAAAN

1.      VSD kecil tidak perlu dirawat, pemantauan dilakukan di poliklinik kardiologi anak.

2.      Berikan antibiotik seawal mungkin

3.      Vasopresor atau vasodilator adalah obat – obat yang dipakai untuk anak dengan VSD dan gagal jantung misalnya : Dopamin ( intropin ) memiliki efek inotropik positif pada miokard menyebabkan peningkatan curah jantung dan peningkatan tekanan sistolik serta tekanan nadi, sedikit sekali atau tidak ada efeknya pada tekanan diastolik, digunakan untuk mengobati gangguan hemodinamika yang disebabkan bedah jantung terbuka. Sedang Isoproterenol ( isuprel ) : memiliki efek inotropik posistif pada miokard menyebabkan peningkatan curah jantung dan kerja jantung, menurunkan tekanan diastolik dan tekanan rata-rata sambil meningkatkan tekanan sistolik.

4.      Bayi dengan gagal jantung kronik mungkin memerlukan pembedahan lengkap atau paliatif dalam bentuk pengikatan / penyatuan arteri pulmonar. Pembedahan tidak ditunda sampai melewati usia prasekolah.